文章導(dǎo)讀：再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。
再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因尚未明確，再障發(fā)病可能與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。
再障主要見于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個，即15——25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度和臨床病程進(jìn)展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)：
藥物
藥物是最常見的發(fā)病因素。藥物性再障有兩種類型：
?、俸蛣┝坑嘘P(guān)，系藥物毒性作用，達(dá)到一定劑量就會引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥。細(xì)胞周期特異性藥物，如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細(xì)胞，因此發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)，骨髓仍保留一定量的多能干細(xì)胞，停藥后再障可以恢復(fù)；白消安和亞硝脲類不僅作用于進(jìn)入增殖周期的干細(xì)胞，并且也作用于非增殖周期的干細(xì)胞，因此常導(dǎo)致長期骨髓抑制難以恢復(fù)。此外，苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關(guān)的骨髓抑制。
?、诤蛣┝筷P(guān)系不大，僅個別患者發(fā)生造血障礙，多系藥物的過敏反應(yīng)，常導(dǎo)致持續(xù)性再障。這類藥物種類繁多，常見的有氯（合）霉素、有機(jī)砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、甲巰咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。藥物性再障最常見是由氯霉素引起的。這種抑制作用是可逆性的，一旦藥物停用，血象即恢復(fù)。
氯霉素也可引起和劑量關(guān)系不大的過敏反應(yīng)，引起骨髓抑制多發(fā)生于服用氯霉素后數(shù)周或數(shù)月，也可在治療過程中突然發(fā)生。其機(jī)理可能是通過自身免疫直接抑制造血干細(xì)胞或直接損傷干細(xì)胞的染色體所致。這類作用往往是不可逆的，即使藥物停用。凡干細(xì)胞有遺傳性缺陷者，對氯霉素的敏感性增加。
化學(xué)毒物
苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定，苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時(shí)，苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細(xì)胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。
電離輻射
X線、γ線或中子可穿過或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。
病毒感染
病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率不到1.0%，占再障患者的3.2%。
引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80%由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相關(guān)性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數(shù)，起病急，肝炎和再障發(fā)病間期平均10周，肝炎已處于恢復(fù)期，但再障病情重，生存期短，發(fā)病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病；慢性型屬少數(shù)，大多在慢性乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病，病情輕，肝炎和再障發(fā)病間期長，生存期也長。
其發(fā)病機(jī)理仍不清楚。肝炎病毒對造血干細(xì)胞有直接抑制作用，還可致染色體畸變，并可通過病毒介導(dǎo)的自身免疫異常。病毒感染尚可破壞骨髓微循環(huán)。
免疫因素
再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
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