文章導讀:真性紅細胞增多癥簡稱真紅,是一種原因不明的以紅系細胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病。真紅大多起病緩慢,個別因為血栓形成或出血等導致急性發病。本病病程可按骨髓分為三期:增生期、代償期和衰竭期。
真性紅細胞增多癥簡稱真紅,是一種原因不明的以紅系細胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病。臨床特征為皮膚黏膜紅紫、脾臟腫大和血管及神經系統癥狀。血液學特征為紅細胞和全血細胞容量絕對增多,血粘度增高,常伴白細胞和血小板增多。發病年齡以31——60歲居多,男性多于女性。
真紅大多起病緩慢,個別因為血栓形成或出血等導致急性發病。多數患者起病時無明顯癥狀,僅在查血時被發現。
患者有頭暈、頭痛、頭脹、耳鳴。眩暈、視力模糊、疲乏等神經系統和血液循環障礙癥狀。
約1/3患者有出汗、體重減輕。
約1/3患者出現血栓形成和靜脈炎。
其中以小腿和手臂血栓性靜脈炎和腦血栓多見,偶見心肌梗死。出血部位以皮膚、鼻子、牙齦最多見。亦有嘔血、便血和月經過多,手術后可滲血不止。消化性潰瘍常見全身,全身瘙癢在國內不多見。
本病后期有高尿酸血癥,可并發腎結石和通風性關節炎,最顯著的體征是皮膚和黏膜呈磚紅色,尤其是兩頰、鼻尖、耳垂、唇和手掌等部位,眼結膜充血。視網膜靜脈擴張、充血。皮下可見瘀點、瘀斑。
大多數患者有脾腫大,約2/3患者有肝腫大,1/3患者有高血壓。
本病病程可按骨髓分為三期:
?、僭錾冢杭t細胞數和血紅蛋白量顯著增加;
?、诖鷥斊冢汗撬枥w維化伴有隨外造血,可出現髓纖證的血液及骨髓象的特征;
?、鬯ソ咂冢贺氀?、出血加重,脾臟明顯腫大,少數病例可轉化為急性白血病。
常見的并發癥有,高血壓、潰瘍病、肝硬變、出血、血栓形成、骨髓纖維化、急性非淋巴細胞型白血病、膽結石、腎結石等。主要危及生命的是因為血栓形成,常有心肌衰竭和梗死有關,有的發展為急性白血病或合有感染危及生命。
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