文章導讀：原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成。
原發(fā)性血小板增多癥癥狀表現(xiàn)
原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發(fā)熱、多汗、體重減輕等非常少見。體格檢查約40%患者僅發(fā)現(xiàn)脾大，一般為輕度或中等度腫大。可發(fā)生脾萎縮和脾梗塞。淋巴結腫大罕見。
出血可為自發(fā)性，也可因外傷或手術引起。自發(fā)性出血以鼻、口腔和胃腸道黏膜多見。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。腦出血偶有發(fā)生，可引起死亡。此病出血癥狀一般不嚴重，但嚴重外傷或手術后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎藥物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易見到，年輕患者中較少見。動脈和靜脈均可發(fā)生，但動脈血栓形成更多見。腦血管、脾血管、腸系膜血管和指、趾血管為好發(fā)部位。血栓形成一般發(fā)生在小血管，但也可發(fā)生在大血管。手指或腳趾血管阻塞可出現(xiàn)局部疼痛、灼燒感、紅腫和發(fā)熱，可發(fā)展成青紫或壞死。腦血管血栓形成常引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，暫時性腦缺血、視覺障礙、感覺障礙、頭痛、頭暈、失眠等常見，腦血管意外也有發(fā)生。肺血栓和心肌梗死均有發(fā)生。習慣性流產(chǎn)和陰莖異常勃起也有報道。皮膚瘙癢較真性紅細胞增多癥少見。
原發(fā)性血小板增多癥診斷
1.檢驗 血常規(guī)及血小板計數(shù)檢查時要注意觀察血小板形態(tài)有無異常。出凝血時間、血小板功能測定、中性粒細胞堿性磷酸酶積分、骨髓穿刺及活檢有助于排除繼發(fā)性血小板增多癥。Ph染色體陰性有助于與慢性粒細胞白血病相鑒別。
2.診斷標準
①可有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。
②血小板計數(shù)>100X109/L.
③血片中血小板成堆，有巨大血小板。
④骨髓增生活躍或明顯活躍，而以巨核細胞增生更為明顯。
⑤血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應差。
⑥除外其他骨髓增生性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥。
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