文章導讀:骨髓增生異常綜合征(MDS)目前認為是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生但形態(tài)異常、不能發(fā)育成熟(病態(tài)造血)。
骨髓增生異常綜合征(MDS)目前認為是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生但形態(tài)異常、不能發(fā)育成熟(病態(tài)造血)。部分患者在經(jīng)歷一定時期的骨髓增生異常綜合征后轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉化為急性白血病。
分為原發(fā)性和繼發(fā)(長期化療、放療后,或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫病等)。根據(jù)血液學和骨髓形態(tài)學的特點, 2008年WHO將MDS分成7種類型:難治性血細胞減少伴單系形態(tài)異常(RCUD),難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細胞(RARS),難治性血細胞減少伴多系形態(tài)異常(RCMD),難治性貧血伴原始細胞增多-I型(RAEB-1),難治性貧血伴原始細胞增多-II型(RAEB-2),骨髓增生異常綜合征未分類型(MDS-U)和僅有5q缺失的MDS。判斷各系別有否發(fā)育異常的細胞≥0.10.
本病起病多隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現(xiàn)多樣化,缺乏特殊表現(xiàn),常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無癥狀,在體檢過程中被發(fā)現(xiàn)。部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現(xiàn),也可單獨出現(xiàn),因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節(jié)痛。
預防:骨髓增生異常綜合征雖然原因不清,但很多是由于生物、化學或物理等因素引起的細胞克隆性增生異常。因此,要謹慎使用藥物,放射治療也應嚴格把握適應證,在有關工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中接觸化學品等有害物質(如苯、聚氯乙烯)時,應作好勞動保護。
治療:支持治療,免疫抑制治療,免疫調(diào)節(jié)治療,分化誘導劑,表觀遺傳學修飾治療,細胞毒性化療,造血干細胞移植和中醫(yī)中藥治療。
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